췌장 낭성 병변과 초음파. cystic lesion of the pancreas

<개요>

 - 다른 복부 장기들과 달리 췌장에 생긴 낭성 병변은 영상의학검사에서 단순 낭종처럼 보이더라도 간과해서는 안되는 병변임

   - 잠재적으로 악성 병변으로 진행할 가승성이 있음

   - 관내 유두상 점액성 종양(intraductal papillary mucinous neoplasm)과 같은 점액성(mucinous) 낭성 병변은 췌장암의 위험도가 있음

 - 3cm 미만의 작은 췌장 낭성 병변의 경우 악성의 빈도가 낮다고 보고됨.

 - 증상이 없는 환자에서 우연히 발견된 악성 낭성 병변(malignant cyst lesion)은 낮게 보고됨.(약 3.5%)

 - 우연히 발견된 췌장 낭종들은 가성낭종보다는 종양성 병변일 가능성이 훨씬 높음

 - 특히 췌장염을 동반하지 않는 경우에는 낭성 종양으로 간주하고 치료방침을 결정해야 함

 

<양성과 전암성으로의 분류>

1. probably bengin

 - pancreatic pseudocyst : 주로 unilocular cyst

 - serous cystadenoma(SCN)

2. portentially malignant lesion

 - intraductal papillary mucinous neoplasm(IPMN)

 - mucinous cystic neoplasm(MCN)

 - solid pseudopapillary tumor(SPT)

 

<점액성으로의 분류>

1. 비종양성 병변

 - pseudocyst. 가성낭종

2. 점액을 분비하지 않는 병변

 - serous cystic neoplasm. 장액성 낭성종양

 - solid pseudopapillary neoplasm. 고형성 가성유두상 종양

3. 점액을 분비하는 종양(mucin producing tumor)

 - mucinous cysitc neoplasm. 점액성 낭성 종양

 - intraductal papillary mucinous neoplasm. 관내 유두상 점액성 종양

 

<형태적 분류>

1. unilocular cyst. 단방성 낭종

 - internal septa, solid component 혹은 central cyst wall calcification이 없는 병변

 - 대개 pseudocyst가 흔함

 - 췌관과의 연결성은 보통 IPMN과 pseudocyst에서 보임

 - unilocular cyst가 췌장 두부에 보이는 경우, serous cystadenoma를 고려해야 함

2. microcystic lesion. 미세낭포성 병변

 - 수많은 chamber의 cystic sompartment로 이루어져 있음

 - 각각의 chamber는 약 2cm 미만으로 serous cystadenoma로 이루어져 있음

3. macrocystic lesion. 거대낭포성 병변

 - 적은 수의 compartment로 이루어져 있음

 - 각각의 chamber는 약 2cm 이상으로 mucinous cystic neoplasm과 IPMN이 이에 해당됨

4. cyst with a solid component

 - true cyst tumor는 물론이고, cystic component나 degeneration을 보이는 고형 췌장 종양

 - islet cell tumor, SPT, adenocaarcinoma나 metastasis가 해당됨

 - malignant나 high malignant potential일 가능성이 높으므로 외과적 절제를 고려해야 함

 - MR T2WI 나 조영증강 영상을 통해 mural nodule을 찾는 것이 중요함

 

<상피세포 유무로 분류>

1. 낭벽이 정상적인 상피세포로 덮인 경우

  - 저류낭종(retention cyst) - 진성낭종(true cyst) 또는 단순낭종(simple cyst)

2. 췌장염이나 외상 등에 의한 췌장 및 췌장 주위 조직의 염증반응 및 조직의 괴사로 인해 생겨나서 상피세포가 없는 경우

  - 가성낭종(pseudocyst)

3. 낭성종양(cystic neoplasm)

 

<췌장 낭성 병변의 영상 평가. image of cystic lesions of the pancreas>

 

1. pseudocyst of pancreas. 가성낭종

 - 가장 흔한 pancreatic cystic neoplasm

 - 만성 췌장염 환자의 약 50%에서 췌관의 손상 등에 의해 액체 저류가 생겨서, 4~6주 정도까지 남아있는 액체가 organization(기질화)을 하여 fibrotic capsule이 생기면서 pseudocyst가 형성됨

 - 증상이 없거나 췌장염이나 췌장 손상의 병력이 없는 경우도 흔함

 - 대개 급성췌장염 또는 췌관의 손상에 의해 2차적인 복강 내 체액저류가 발생하여 형성

 - 급성췌장염에서 발견되는 낭종이 모두 가성낭종이 아닐 수도 있음

 - 일반적인 pancreatic cystic neoplasm과 다르게 epithelial line이 없음

 - 4~5cm 이상일 경우 합병증을 동반할 수 있으며, 주변 장기의 전위에 의한 폐색, 복통, 황달을 일으킬 수 있다. 자연발생적 파열(spontaneous rupture)에 의한 pancreatic peritonitis(췌장성 복막염), 이차 감염에 의한 농양, 주변 혈관의 erosion에 의한 대량 출혈을 유발할 수 있으므로 추적검사가 필요함

 - MDCT의 전형적인 소견

   ㄱ. internal septa나 intra mural nodule이 없이 smooth thin wall 또는 uniform thick wall의 unilocular cystic lesion으        로 보임

   ㄴ. 내부 음영은 보통 low fluid density를 보이나, 내부 출혈을 동반한 경우는 40~50HU 정도로 상승

   ㄷ. 이차 감염이 생긴 경우 내부에 gas가 보일 수 있음

 -  MRI의 전형적인 소견

   ㄱ. CT에 비하여 내부 액체를 평가하는데 탁월함

   ㄴ. 출혈이나 proteinaceous fluid 일 때 T1 high signal을 보임

   ㄷ. solid debris는 T2WI에서 잘 나타남

   ㄹ. MR에서 췌장 낭성 병변에 internal dependant debri가 있으면 pancreatic pseudocyst로 강력하게 의심할 수 있음

 - ERCT의 전형적인 소견

   ㄱ. IPMN처럼 췌관과 연결성이 있을 수 있음

   ㄴ. 영상에서 pancreatic pseudocyst가 의심되지만 췌장염, 외상, 수술의 병력이 없는 경우에는 추적검사 또는 미세침        흡인 검사가 필요함

   ㄷ. 영상 소견 상 unilocular macrocystic serous cystadenoma, MCN, SPT와 비슷하게 보임

 

2. pancreatic cystic neoplasm(non pseudocyst)

 - pancreatic pseudocyst가 아닌 다른 낭성병변에서 급성이나 만성 췌장염을 동반하는 경우는 드물다. 

 

 ㄱ. serous cystadenoma. SCN. 장액성 낭성 종양

  - 일반적으로는 양성 종양으로 간주

  - malignant potential이 있는 다른 낭성 종양과는 달리 양성이므로 감별이 중요

  - 발견 당시 4cm 이상인 병변은 약 2cm/년의 속도로 커질 수 있으므로 수술적 절제를 고려함

  - 주로 pancreatic head에 생김(70%)

  - 주로 40~60대 여성에서 흔함

  - 섬유성 격막이 없거나 적은 경우에는 전형적인 낭성 병변으로 보임

  - 크기가 작은 많은 미세낭과 격막으로 구성된 병변은 CT에서 수많은 낭종의 격막들이 조영증강되면서 고형으로 보임

    : 이 경우 MRI를 시행하면 미세낭종들을 잘 구별할 수 있음

 

  - polycystic(70%). 다낭성

    - 2cm 이하의 multiple cyst(보통 6개 이상)이 모여있는 형태

    - external loublation과 central scar가 있음

    - 석회화를 동반할 수 있는 scar가 30%정도에서 보이고, 진단적 가치가 높음

    - brach duct type IPMN 이나 MCN과 유사하게 보임

  - microcystic honeycomb(20%). 미세낭종성 벌집모양

    - 각각 구분되지 않는 수 mm 크기의 수많은 cyst로 구성됨

    - MDCT에서는 경계가 좋은 고형종괴로 보임

    - MR에서는 tiny cyst들에 의한 T2 high signal intensity가 보임

    - 내부 괴사에 의한 ring enhancement를 보이는 cystic islet cell tumor와 감별

    - 내부에 hemorrhage thick wall을 보이는 SPT와 감별

  - oligocysic pattern(10%). 소수낭종 : macrocystic variant, cysts can be larger than 20mm

    - 단방형이거나 몇개의 2cm보다 큰 cyst로 구성

    - 얇은 벽과 lobulated contour

    - 췌장 두부에 septation을 동반한 lobulating cysitc lesion으로 보임

    - 체부와 미부의 부드러운 변연(smooth contour)의 낭종으로 보이는 MCN과 감별

    - phleomorphic or clubbed, fingerlike cyst의 형태로 보이는 IPMN과 감별

 

 

 ㄴ. mucinous cystic neoplasm. MCN. 점액성 낭성 종양

  - 전체 pancreatic cystic neoplasm의 10%정도

  - 체부와 미부에 호발

  - 주로 단일성

  - 40~50대 여성에 호발(장액성 낭성 종양에 비해 좀 더 젊은 여성층)

  - 시간 경과와 함께 서서히 악성 병변으로 진행할 가능성이 있음.

  - malignant portential을 가지고, 전체적인 예후에서 ductal andenocarcinoma보다는 좋다.

    - malignant portential : 병변이 4cm 이상이거나, 조영증강되는 고형성분이나 벽 결절, 불규칙하고 두꺼워진 벽이나         격막을 동반한 경우

    - 악성 변화를 암시하는 소견들이 없는 점액성 낭성 종양은 장기간 경과관찰을 함

  - unilocular or multilocular

  - irregular thick wall 부터 thin wall 까지 다양하게 보이고, mural nodule을 함유함

  - serous cystaenoma와 달리 peripheral curvilinear wall calcification(곡선 모양 또는 달걀껍질 모양의 석회화를 동반)을 보임

  - MR소견 

    - T1 low, T2 high signal intencity를 보임

    - mucin content에 따라 T1 signal이 증가할 수 있음

    - 조영증강이 되는 mural nodule이 악성을 시사함***

  - mucinous cystadenocarcinoma(약 25%)

    - mucinous cyst에 invasive adenomatous element를 함유하는 경우 진단

    - 영상 소견 상 large complex cystic pancreatic lesion으로 보임

    - 대체로 크기는 4cm 이상

    - cyst 내부에 enhancing soft tissue nodulartiy를 보임

 

 ㄷ. intraductal papillary mucinous neoplasm(IPMN). 관내 유두상 점액성 종양

   - 췌장에서 가장 흔하게 발견되는 낭성 종양

   - 50~70대에 호발

   - 남성에서 약간 더 호발

   - 췌관 상피세포에서 발생하는 종양으로서, 분비되는 과량의 점액이 췌관을 막게 되고 그 결과 췌관이 확장됨

   - 점액에 의해 췌관이 막히는 경우 급성췌장염을 종종 동반

   - 종괴에 의한 압박으로 복통, 요통, 체중 감소, 황달, 식용 부진등이 나타날 수 있음

   - 약 20%의 병변들에서 석회화를 관찰할 수 있고, 보통 punctate(반점모양) 또는 coarse(거친) 석회화의 형태로 보임

     : 석회화의 유무나 양상, 위치는 악성도와 상관관계는 없음

   - 증상이 있는 환자의 상당수가 serum amylase level이 높아, 췌관 폐쇄에 의한 췌장염을 동반하는 것으로 추측

   - 형태적 분류

     - main duct type. 주췌관형

       - 췌관의 폐색을 일으킬만한 특별한 원인 없이 주췌관이 분절성 또는 미만성으로 5mm이상 늘어난 경우

       - 주췌관이 미만성으로 확장된 경우 췌관 내 점액에 의해 십이지장 유두(papilla)가 십이지장 내강으로 돌출 될 수          있음

       - 악성병변일 가능성이 높기 때문에 외과적 절제가 필요

       - 만성 췌장염과 비슷하게 보일 수 있음, 때로는 기저질환으로 만성 석회화성 췌장염을 동반 할 수 있음

     - branch duct type. 분지관형

       - 다발성으로 생기는 경우가 흔함

       - 어느 부위나 잘 생기지만, 췌장 두부(특히, 구상돌기.uncinate process)에서 흔함

       - plemorphic(다형성) cystic shape, clubbed finger(곤봉 모양의 손가락) like cystic shape, grape like appearance

       - mural nodule이나 main pancreatic duct dilatation을 수반하지 않는 3cm 이하의 branch duct type IPMN은                추적 검사만 진행

       - 정확한 진단을 위해 자기공명췌담관조영술(MRCP)과 같은 영상검사를 이용하여 병변과 췌관의 연결성으로 다른          낭성 종양과 감별 가능

       - 점액성 낭성 종양과 함께 잠재적 악성 병변으로 분류되어 장기간 추적관찰이 필요

       - branch duct type에서 악성을 시사하는 특징적인 소견

         * advanced age

         * main duct involvement(>10mm)

         * concurrent diabetes or other pancreas related abdominal symptoms

         * lesion size(>3cm) and multiplicity

         * mural nodule이나 고형종괴가 동반되었을 경우

     - combine type. 혼합형

 

 ㄹ. solid pancreatic tumors with cystic degeneration

   a. ductal adenocarcinoma with cytic features

     - 주로 고형 종괴로 보이지만 약 8% 정도 cyst like feature를 보일 수 있음

       : cystic degeneration, retention cyst, and attached pseudocyst

     - 원발성 암종 주변이나 내부에 complex cystic area가 보임

     - 보통 pseudocyst, internal necrosis, side branch ductal obstruction에 의해 유발됨

     - infiltrative pattern의 고형 종괴가 MCN과 SPT와 감별에 도움이 됨

  b. cystic islet cell tumor(neuroendocrine tumor)

     - small islet cell tumor : 주로 pancreatic phase에 조영증강

     - large islet cell tumor : 내부 tumor degernation에 의해 secondary change를 보임

     - neuroendocrine tumor, 내부의 95%이상이 cystic portion : periphery에 arterial phase상 rim enhancement를 보임

  c. solid and pseudo papillary tumor(SPT, SPEN). 고형성 가성유두상 종양

     - 10~30대의 젊은 여성에 호발

     - 췌장 미부에 잘 생김

     - 비특이적인 모호한 복통, 체중 감소, 오심, 복부 종괴 등의 증상을 나타냄

     - 보통 천천히 커짐

     - 종괴가 딱딱하지 않아서 주췌관이나 총담관과 인접하여 생기는 경우에도 폐색을 잘 일으키지 않음

     - low malignancy potential을 가지는 종양

     - 약 15%정도는 악성종양이거나 전이를 일으킬 수 있음

     - 성 호르몬과 연관이 있어 임신 중에 커질 수 있음

     - 대부분 직경이 8~10cm의 경계가 명확한 큰 병변으로 나타남

     - 영상 소견

       - 종양의 변성에 의해 2차적으로 부분적으로 낭성변화가 일어남

       - cysit, solid, 그리고 병변 내 출혈성 부위에 따라 다양하게 보일 수 있음

       - thick capsule과 내부의 출혈이 중요한 소견

       - 병변 주위에 석회화나 solid portion이 동반될 수 있음

       - MCN과 영상의학적 소견이 유사함

 

 

<크기에 따른 추적검사와 치료 기준>

1. 2cm(혹은 3cm) 이하의 췌장 낭성 병변(pancreatic cystic lesion)은 mural nodule 이나 septation과 같은 유의미한 영상의학적 소견을 보이지 않으면 추적 검사로 진행

2. 2cm(혹은 3cm) 이상이거나 영상의학적 검사에서 serous cystadenoma의 가능성이 높고, 무증상인 경우 추적 검사로 진행

 - 양성과 전암성으로의 분류에 의하면 probably benign

3. 2cm(혹은 3cm) 이상이고, 진단이 불명확한 젊은 환자의 경우 수술적 절제를 고려함

4. 2cm(혹은 3cm) 이상이고, 증상이 있거나 고령인 경우, 미세침흡인(fine needle aspiration. FNA)으로 치료방침을 결정

 - mucin, mucinous epithelium, high CEA level, 악성세포가 나온 경우 수술적 절제를 고려함.

 

<가이드라인>

- 미국, 일본, 그리고 유럽 등의 학회 가이드

 

1. 미국소화기학회 가이드라인

 - 고위험 소견(악성 의심) : 주췌관의 확장, 3cm이상의 크기, 고형 성분

 - 수술 적응증 : 위에 언급한 2가지 이상의 고위험 소견이 MRI와 내시경 초음파에서 모두 확인 되었을 때

 - 5년 동안 추적관찰 : 위의 수술 적응증에 해당되지 않은 경우

 

2. 후쿠오카 가이드라인

worrisome features	high risk stigmata
cyst ≥ 3cm	obstructive jaundice with cyst in head of pancreas
enhancing mural nodule < 5mm	enhancing mural nodule ≥ 5mm
thickened/enhancing cyst walls	main pancreatic duct ≥ 10mm
main duct size 5~9mm
abrupt change in caliber of p-duct  with distal pancreatic atrophy
lymphadenophathy
increased serum level of CA 19-9
cyst growth rate ≥ 5mm/2 years

3. 미국방사선학회 가이드라인

worrisome features	high risk stigmata
cyst ≥ 3cm	obstructive jaundice with cyst in head of pancreas
thickened/enhancing cyst wall	enhancing solid component within cyst
nonenhancing mural nodule	main pancreatic duct caliber ≥ 10mm
main pancreatic duct caliber ≥ 7mm

4. 유럽 가이드라인

relative indications	absolute indications
grow rate ≥ 5mm/year	positive cystology for malignant/high grade dysplasia
increased levels of serum CA 19-9(≥ 37U/mL)	solid mass
main pancreatic duct dilatation 5-9.9mm	jaundice(tumor related)
cyst diameter ≥ 40mm	enhancing mural nodules(≥ 5mm)
new onset of diabetes mellitus	main pancreatic duct dilatation ≥ 10mm
acute pancreatitis(caused by IPNM)
enhancing mural nodules(<5mm)

 

<췌장 낭성 종양의 추적관찰>

 - 후쿠오카, 미국방사선학회는 크기별로 구분하고 추적관찰 기간을 다르게 함

 - 미국소화기학회와 유럽 가이드라인

   - 악성병변을 시사하는 다른 소견이 없다면 낭종의 크기와 상관없이 각각 6~12개월, 1~2년의 간격을 두고 영상검사로 추척검사 시행

 

<추적검사 기간>

 - 미국소화기학회 가이드라인

   - 5년의 경과관찰 기간동안 변화가 없는 낭성종양의 경우 악성 변화 가능성이 낮다고 판단

 - 미국 방사선학회

   - 낭종이 별다른 변화가 없다면 80세 미만 환자는 9~10년, 80세 이상 환자는 최장 4년까지만 추적관찰

 - 후쿠오카, 유럽 가이드라인

   - 관내 유두상 점액성 종양(IPMN)은 언제든지 악성 병변으로 이행하거나 후시성 췌장암(metachronous pancreas ductal adenocarcinoma)을 동반할 수 있기 때문에 5년 후에도 지속적인 추적관찰을 함

 - 환자가 젊어서 장기간 추척관찰이 필요하다면 조금더 적극적으로 외과적 절제를 고려

 - 환자의 상태가 수술 받기 어려운 경우 추적관찰에 더이상 의미를 두지 않음

 

<추적관찰에 적절한 영상검사>

- 후쿠오카 가이드라인

   - 낭종이 2cm이하라면 CT, MRI

   - 낭종이 2cm이상이면 초음파 내시경과 MRI를 번갈아 사용

 - 미국방사선학회

   - 조영증강 MRI 또는 MDCT

   - 역동적 조영증강 영상과 3차원 재구성 영상을 위한 얇은 절편의 단면 영상이 반드시 필요

 - MRI의 장점(MDCT와 비교함)

   - 연부조직 분해능이 우수함

   - 병변의 격막, 벽 결절, 주췌관과의 연결성을 평가하는데 더 탁월함

   - 방사선 노출의 위험이 없기 때문에 췌장 낭성 종양의 추적관찰에 가장 적합한 영상검사

 

 

초음파 교육하는 황재섭입니다. | Notion

 

 

<참고문헌>

1. 췌장 낭성 병변의 평가에서 영상 검사의 역할. 고려대학교 안암병원 영상의학과. 박범진. 2013

2. 췌장 낭성 종양의 영상진단 및 관리. 대한 영상의학회지. 2019

3. 췌장 낭성 종양의 최신 치료 가이드라인. 을지대학교 을지병원 소화기내과. 정광현. 손병관. 2019