유육종증 (sarcoidosis) - 폐 육아종성 질환...

유육종증은 원인 불명으로 전신에 침범하는 육아종성 질환을 말합니다. 보통 폐나 비장 등의 림프계통으로 침범하는 것으로 알려져 있습니다. 1800년대 후반에 caesar boeck이 육종과 닮았다는 의미에서 "multiple benign sarkoid of the skin"이라고 언급하면서 "sarcoidosis"라고 불리게 되었습니다. 

 보통 20~40대의 비교적 젊은 여성에게서 호발합니다. 우리나라에서는 인구 100,000명 당 1명의 유병율을 보여 아주 드문 질환으로 인식되고 있습니다. 유육종증은 특별한 원인은 없으나 유전적, 환경적 원인이 있다고 알려져 있습니다. 

 

유육종증의 증상

먼저 비특이적인 전신 증상으로 약 1/3의 환자에서 발열, 피로, 체중감소, 전신 쇠약감이 나타납니다. 그리고 대부분의 유육종증 환자에서 폐에 증상이 나타나는데 마른 기침, 흉통, 호흡곤란 등의 호흡기 증상을 호소합니다. 

 

영상의학적 검사를 이용한 유육종증의 진단 및 병기

폐 유육종증은 흉부 방사선 소견으로 확인할 수 있습니다. 종격동 및 폐 침범 범위에 따라 병기를 나눌 수 있습니다. 보통 유육종증에서 보이는 전형적인 림프절병증은 양측 폐문부에 대칭적으로 발생하지만, 폐문부 외 종격동에도 림프절이 발생할 수 있습니다.  폐침윤의 경우 다양하게 나타날 수 있으나 망상 결절형 양상을 보이는 경우가 가장 많고, 가역적 육아종성 침윤 혹은 폐 섬유화에 의한 특이적인 소견을 보일 수도 있습니다. 다만 대부분의 경우 치료 후 흉부 방사선 검사 상 호전 여부를 예측하기는 어렵습니다. 

병기 0 : 육안으로 확인 가능한 흉강 내 병변이 없는 경우

병기 1 : 양측 폐문 림프절 종대만 있는 경우 

병기 2 : 양측 폐문 림프절 종대와 함께 폐 실질에 병변이 있는 경우

병기 3 : 폐문 림프절 종대가 없이 폐 실질에만 병변이 있는 경우

 - 병기 2 & 3 : 폐 실질 병변은 보통 미만성 소결절이거나 그물 모양의 소결절이 함께 나타나는 것으로 주로 폐상부와 중간에 분포하기 됩니다. 종괴, 공동성 병변, 폐 경화 등과 감별이 필요합니다. 

병기 4 : 폐섬유화가 진행되어 기포, 낭종, 폐기종 등이 생기거나 벌집 모양으로 변형된 경우

우리 나라의 경우 병기 1과 병기2가 많이 나타난다고 알려져 있습니다. 

폐 유육종증의 병기. 참고 문헌 3

흉부 폐 CT 검사 상으로는 기관지 혈관 속을 따른 간질 음영의 비후 및 간질성 결절이 특징적으로 관찰됩니다.

폐 이외의 장기에서 발생하는 유육종증

보통 피부, 눈, 말초 림프절을 침범하는 경우가 각각 15~30% 정도이고 비장, 간, 심장, 중추신경계, 뼈, 신장에 발생하는 경우가 2~7% 정도로 알려져 있습니다. 우리나라의 경우 폐(87%), 피부(31%), 눈(14%), 말초림프절(13%)의 순서로 유육종증이 발병한다는 연구가 있습니다. 

뼈에 침범하는 유육종증은 전체 유육종증에서 3~9% 정도 발생합니다. 뼈 침범의 경우 환자가 특별한 불편을 느끼지 못하는 경우가 많으나, 반정도의 환자에서 침범된 뼈주변에 연부 조직의 종창이나 동상상 루프스(lupus pernio)를 보이고, 피부의 다른 부위에 만성적인 죽상반(plaque)나 결절을 보이는 경우가 많습니다. 보통 손가락, 발가락, 정강이 바깥쪽의 비골, 등이 있고, 기타 두개골, 척추, 늑골 등의 침범도 종종 보고되고 있습니다. 

유육종증의 임상병리 소견

유육종증의 병리 검사 소견은 임파구 감소, 경미한 호산구 증대, 적혈구 침강속도의 증가, ACE의 증가, 면역 글로불린의 증가 등이 있습니다. 이 중 혈중 ACE 수치는 유육종증의 활동성과 관련이 있는 것으로 알려져 있습니다. 

 또한 폐기능 검사 상에 나타나는 소견으로는 폐유순도의 감소를 동반한 폐 용적의 감소, 가스 교환의 장애, 기도의 폐쇄성 변화가 있습니다. 

유육종증의 진단

유육종증의 진단은 특정한 목표를 가집니다. 

1. 질병의 조직학적인 확진

2. 여러 장기로의 침범 정도와 그 중증도 파악

3. 질병이 호전되는지 악화되는지 확인

4. 질병을 치료하는 것이 환자에게 이익이 되는지 결정

 

유육종증은 위에 언급된 호흡기 증상 및 발열, 피로, 전신쇠약, 체중감소 등의 임상 증상과 함께 조직학적으로 비건락육아종이 확인되고 다른 비슷한 질환(결핵, 나병, 임파종, foreign body reaction 등)들이 배제되는 경우에 진단할 수 있다고 합니다. 

 보통 폐 육육종증이 발견되기 때문에 기관지를 통한 폐 조직검사가 이용됩니다. 만약 기관지 내시경을 이용하여 조직 검사가 불가능한 상태라면 수술을 통한 조직 검사도 시행하고 있습니다. 그 밖에 피부나 입술 등 신체 외부에 만져지는 림프절의 경우도 초음파를 보면서 간단하게 조직 검사를 시행하고 있습니다. 

 

뼈에 발생하는 유육종증의 경우 뼈 단순 엑스레이 촬영 소견에 따라 3가지 유형으로 분류할 수 있습니다. 

1. 용해성 병변(lytic lesion) : 가장 흔한 유형으로 미세한 피질골의 결손(cortical defect) 혹은 round punched out cyst를 특징을 가지고 있습니다. 

2. 침투성 병변(permeative lesion) : 피질골 혹은 골소주(bony trabeculae)의 변형으로 망상형의 변화를 보입니다. 

3. 파괴성 병변(destructive lesion) : 뼈로의 침법 속도가 빠르고 다발성 골절이나 부골(sequestrum)을 형성하며 이차적인 관절의 파괴도 초래할 수 있습니다. 

 

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참고 문헌

1. 유육종증. sarcoidosis. 서울의대 내과. 김영환. 2009

2. 골침범을 동반한 유육종증 1예. 국립 의료원 내과. 김장원. 조영중. 백재중. 박건욱. 정연태. 1995

3. Pulmonary sarcoidosis : typical and atypical manifestations at high resolution ct with pathologic correlation. 2010