모세혈관 누출 증후군

모세혈관 누출 증후군 정의

모세혈관 누출 증후군은 1960년 Clarkson 등이 최초로 기술한 이래에 모세혈관의 투과성이 일시적으로 증가하는 특징을 가지는 매우 희귀한 질환입니다. 

모세혈관 누출 증후군은 모세혈관의 투과성이 일시적으로 증가하여 혈관 내에서 간질 공간으로 혈장 및 단백질이 이동하는 드문 질환입니다. 급성 발작이기 때문에 혈장이 간질 공간으로 이동하면서 임상적으로 저혈량성 쇼크, 전신 부종, 혈액 농축 및 저 알부민 혈증이 나타날 수 있습니다. 혈액검사 소견으로는 혈청 전기영동에서 단세포군 감마글로불린 병증이 나타날 수 있습니다. 

 

모세혈관 누출 증후군의 원인

가능한 발병 요인으로는 상기도 감염을 포함한 바이러스성 감염, 종양괴사인자 알파, 인터루킨 2와 같은 다양한 시토카인이 제시되었지만 발병요인 및 병태기전은 명확하지 않습니다. 

병태기전은 잘 알려져 있지 않지만 면역체계의 조절 곤란, 인터루킨 2와 종양 괴사 인자 알파 등의 염증 유발 시토카인의 증가, 혈관 내피 성장인자의 증가, 단일클론성 단백 등이 가설로 제기되어 있습니다. 

 

모세혈관 누출 증후군의 역학

약 100여개의 증례에 따르면 발생 시 30~60세의 건장한 중년의 백인 성인에서 대부분 발견되었고, 성별에 따른 발생 빈도의 차이는 없는 것으로 보고되었습니다. 

 

모세혈관 누출 증후군의 증상

임상 증상은 다양하게 보고되며 전구증상, 초기 모세혈관 누출기, 회복기 세 단계로 나누어집니다. 

1. 전구증상

 - 피곤함, 근육통, 발열, 오심, 복통, 설사 감정의 변화 등이 나타날 수 있습니다. 

2. 초기 모세혈관 누출기

 - 급성 저혈량성쇼크와 혈액 농축, 저 알부민 혈증 등이 나타날 수 있고, 수 일 이내에 소실되는 것이 특징입니다. 

 - 장부종, 복수, 흉막 삼출 및 심막 삼출이 나타날 수도 있습니다. 

 - 합병증으로는 구획증후군이나 부정맥, 심부정맥혈전증, 횡문근 융해 증후군 및 저혈압으로 인한 급성 심부전이 발생할 수 있습니다. 

3. 회복기

 - 누출기에 간질로 이동했던 체액이 혈관내로 재분포되면서 갑자기 심한 혈액량의 과다 및 폐부종이 발생하여 기계호흡이 필요할 수 있습니다. 이외에도 보통 증상이 없다가 간헐적으로 재발하여 체증 증가와 전신 부종이 지속적으로 관찰되는 만성적인 경과를 보이는 경우도 있습니다. 

모세혈관 누출 증후군의 합병증

급성 신부전, 횡문근융해, 폐부종, 부정맥, 심부정맥혈전증 등이 동반된다는 보고가 있습니다. 우리나라에서는 급성 신부전의 합병증을 동반한 전심성 모세혈관 누출 증후군이 몇 차례 보고된 적이 있습니다. 

심각한 급성기 발작이 온 이후 적절하게 치료된 환자에서 드물게 만성 신장질환이 발생할 수 있다는 보고도 있습니다. 

 

모세혈관 누출 증후군의 예후

한 연구에 의하면 5년 생존율이 70%로 보고되었고, 심각한 급성기 발작이 온 이후 적절히 치료된 환자에서 말단 장기 손상을 보이지 않지만 드물게 만성 신장질환과 구획 증후군의 결과로 장기간 감각운동의 저하가 나타날 수 있다고 합니다. 

 

본 게시글은 2012년에 보고된 '전신성 모세혈관 누출 증후군으로 인한 만성 신질환'을 토대로 정리해보았습니다.