원발성 담즙성 담관염(primary biliary cholangitis)

원발성 담즙성 담관염의 정의

 원발성 담즙성 담관염은 서서히 그리고 지속적으로 진행되는 간내 작은 담관의 파괴로 인해 담즙과 여러 독성물질들이 간에 축적되어 담즙 정체 상태를 보이게 되고, 결국 이로 인해 간세포 파괴 및 섬유화, 궁극적으로는 간경변증으로 진행하게 되는 자가면역 질환을 말합니다. 

  주로 여성에게 많고, 유병률은 100만 명당 40~400건으로 다양하게 발생됩니다. 

원발성 담즙성 담관염의 진단

 담즙 정체 증상이 있는 경우, 다른 원인을 배제한 상태로 ALP, GGT(gamma glutamyltranspeptidase, 감마 글루타밀 펩티드 전이효소) 수치 상승과 혈철 AMA 또는 anti-sp100, anti-gp201의 양성 소견으로 진단할 수 있습니다. 

AMA(anti mitochondrial antibody), 미토콘드리아항체  - 원발성 담즙성 담관염 환자의 약 95%에서 양성  - 일반인에서도 약 1% 정도는 양성

원발성 담즙성 담관염의 증상

 - 진단 당시는 대부분 증상이 없으나, 10년 후에 50%에서 증상이 발생됩니다.

 - 진단 당시 가장 흔한 증상은 피로감과 소양증(가려움증)입니다. 소양증은 보통 황달이 발생하기 수개월 ~ 수년 전에 발생하고 천에 닿거나 열과 접촉할 때 악화됩니다. 

 - 약 10% 정도에서 우상복부 통증이 있습니다.

 - 고지혈증, 갑상선 기능 저하증, 골 감소증, 또는 Sjogren증후군이나 scleroderma와 같은 자가면역 질환과 동반될 수 있습니다. 

 

원발성 담즙성 담관염의 치료

 - 원발성 담즙성 담관염의 경과를 늦추어 예후를 개선시킬 수 있는 약물치료가 있습니다. 

 - 원발성 담즙성 담관염에서 비대상성 간경변증으로 진행할 경우 간이식이 필요합니다. 

 

참고문헌

1. 원발성 경화성 담관염과 원발성 담즙성 담관염의 최신 지견, 서울대학교 의과대학 보라매병원 내과, 안동원